Кожные заболевания вульвы

Расшифровка, описание:

О том, какие кожные заболевания вульвы распространены в практике, о сложностях их диагностики и непростых клинических случаях рассказала врач-дерматовенеролог.

Понятие склерозирующего лихена

Есть международное общество по изучению заболеваний Вульвы и влагалища, которое устанавливает терминологию. Это самая авторитетная организация, на которую можно ориентироваться.

Этим обществом давно доказано, что Крауроз, Лейкоплакия, лихен — это одно и то же, и правильно сейчас говорить либо склеротрофический, либо склерозирующий лихен.

Лейкоплакия — только гистологический диагноз, лейкоплакия бывает, и в мочевом пузыре и во рту, и так далее, и т.д., поэтому нет смысла употреблять этот термин, как диагноз кожного заболевания вульвы.

Склерозирующий лихен - заболевание, которое на слуху, про него все говорят, что не может не радовать с одной стороны, а с другой стороны это приводит также к диагностическим ошибкам, то есть нередко лихен устанавливают просто так.

Склерозирующий лихен — это самый частый дерматоз вульвы, в общей гинекологической практике занимает 1,7%.

Существует стереотип, что лихеном болеют только женщины дамы после менопаузы. На самом деле: женщины после менопаузы -50%, но есть и дети, примерно 9%, женщины репродуктивного возраста занимают 41%.

Лихен может быть и у беременных, и у кормящих. Средний возраст среди женщин репродуктивного возраста- примерно 32 года, и многие из них сообщают, что болеют с детства.

Поскольку у детей лихен проявляется, чаще всего запорами, нарушением мочеиспускания, то он либо пропускается, либо устанавливаются не те диагнозы

Важно! Классическая картина склерозирующего лихена: бляшки белого цвета, кожа истончена, собирается в складку в форме цифры 8, то есть одномоментное выражение вульвы, промежности и перианальной области.

Но процесс не обязательно имеет форму цифры 8: начинается заболевание, в основном, со складок между большими и малыми половыми губами, а потом как бы спускаются.

Самое важное что дерматологи должны увидеть, когда ставят диагноз -это наличие белых бляшек с изменённой поверхностью.

Они плотные, неэластичные, в связи с чем, любое какое-то малейшее воздействие приводит к образованию трещинам, либо экхимозов, таких как кровоподтёки.

Это отличительный признак лихена, и по таким клиническим признакам ставят диагноз.

Шкала диагностики заболевания у взрослых

Если пациента находят более четырёх признаков, например: эрозии, трещины, заращение клитора либо погружение в толщу тканей и уменьшение объёма малых половых губ, то с 90% вероятностью, это диагноз склеротрофический лихен.

В практике такой шкалой пользуются редко, потому что она не валидирована, она больше подходит для публикаций потому что у лихена нет степени.

Сложности диагностики

Проблема диагностики склерозирующего лихена в настоящее время актуальна – только через 4 года, в среднем, устанавливается верный диагноз, и в основном женщинам устанавливаются такие диагнозы, как кандидоз, витилиго, герпес и т.д.

Такие сложности с диагнозом возникают, потому что может быть сочетание двух дерматозов: и витилиго, и склерозирующий лихен, либо и лихен, и псориаз.

Второй дерматоз может накладывается сверху на склерозирующий лихен, чаще всего это бывает с очаговым нейродермитом: лихен зудит, зуд приводит к расчёсам, которые усиливают воспаление и формируется прочный круг этого очагового нейродермита.

Либо женщины с лихеном занимаются самолечением и это приводит к формированию контактного дерматита.

Лихен может быть бессимптомный - примерно 10% не сопровождается зудом, и женщина начинает обращать внимание на какое-то образование, начинает по поводу этого образования ходить к врачу, и оно выходит на первое место, а про лихен уже забыли.

Классическая история, когда, женщина ходит с лихеном, он зудит, она постепенно привыкает к своему зуду, оценивает его на один балл, а потом появляется боль, и она приходит с болью к врачу.

А там, например, узел или язва, то есть это уже плоскоклеточный рак, который сформировался.

Клинический случай

Женщину 47 лет накануне Нового года беспокоила боль, боль при половом акте, и совсем слабый зуд, примерно на один балл. Она считала себя больной около месяца.

При осмотре, фотография первого осмотра представлена выше, видны:

• эрозивные дефекты ярко-красного цвета с чёткими границами в преддверии влагалища,
• по периферии эрозивных дефектов белого цвета очаги гиперкератоза,
• нарушение нормального строения вульвы - частичная, практически полная редукция малых половых губ и зарощение капюшона клитора.

Как дерматолог врач осмотрела пациентку в целом, и обнаружила поражение волосистой части головы в виде рубцовой алопеции -выпадение волос с формированием рубца (волосы больше в этом месте не вырастут никогда).

Естественно, во время осмотра можно заподозрить диагноз «красный плоский лишай» — эрозивную форму, именно так он и выглядит.

И красный плоский лишай — эрозивная форма — это вообще единственное заболевание, при котором реально есть диагностические критерии, которыми мы можем пользоваться именно при заболевании вульвы.

Есть клинические и гистологические критерии что сильно облегчает диагностику.

Диагностические критерии

Для того, чтобы поставить диагноз эрозивной формы, нужно как минимум 3 критерия из 9 представленных на рисунке выше.

Если есть только 2 критерия, то необходимо провести биопсию. Если по биопсии никаких признаков не нашлось, то это не красный плоский лихен.

У пациентки чётко очерчены эрозии в преддверии влагалища - это один критерий. Гиперкератотический белый валик вокруг - второй критерий, пациентка жалуется на боль - третий критерий.

Видно рубцевание и потерю нормального строения вульвы. Четыре критерия из трёх необходимых - можно установить диагноз «красный плоский лишай, эрозивная форма» на основании только клинических критериев.

Учитывая высыпания на голове — это тоже вариант красного плоского лишая - это lichen planopilaris, плоский волосяной лишай — тоже вариант красного плоского.

Помимо перечисленных клинических критериев может помочь в диагностике поражение слизистой рта, поэтому обязательно нужно осмотреть рот пациентки: там можно увидеть белого цвета очаги по типу сетки Викхема, либо эрозии в области дёсен.

Воспаление во влагалище тоже будет критерием красного плоского лишая.

Гистологическая картина красного плоского лишая очень характерная: полосовидный инфильтрат, достаточно чёткий, и этот инфильтрат будет в основном состоять из лимфоцитов.

Помимо этого, будет изменение в клетках базального слоя.

В конце декабря 2020 года пациентке был установлен диагноз, и первая линия терапии эрозивной формы красного плоского лишая — это сверхсильные глюкокортикостероиды, а конкретно клобитозолопропионат.

Через месяц лечения клобетозола пропионатом у женщины достаточно хорошее улучшения клинические, также неё уменьшились жалобы, в первую очередь на боль, и, соответственно, улучшилось качество жизни.

Но с эрозивной формой проблема в том, что она очень редко идёт только на наружной терапии – более чем 50% пациентов нуждаются в системной терапии.

Исследований про системную терапию мало, а российских, клинических рекомендаций по поводу красно-плоского лишая вульвы нет в принципе. Врачи ориентируются на международные гайды и рекомендации.

После улучшения ситуации перешли интермитирующий режим, то есть через день, потом два раза в неделю, и в итоге пациентка 16 марта обратилась с обострением - картина вернулась практически в начало: вернулись все первичные симптомы.

В марте был назначен метатриксат, иммуносупрессант - он может быть назначен при эрозионной форме красного плоского лишая, так как у женщины нет поражения влагалища, поражения слизистой полости. К декабрю пациентка уходит в достаточно хорошую ремиссию.

Метатриксат можно достаточно долго использовать, в т.ч. несколько лет. Задача врача – подобрать дозу.

При красном плоском лишае начинают с 12,5 мг, потом либо повышают, либо понижают, в зависимости от необходимого эффекта. 01 декабря 2021 года – на последней фотографии, хороший результат.

После этого пациентка пропала до февраля 2023 года. На приеме уже была абсолютно другая картина - склерозирующий лихен.

Если бы не было фотографий 20-го года, то врач мог бы решить, что ошиблась.

Важно! Фотография порой может сработать наравне с биопсией.

В 2020 году поражение было в основном слизистым, то есть преддверия влагалище, в 2023 году – поражение, в первую очередь, кожи.

И это не ошибка диагноза, это такое заболевание, которое называется Overlap-синдром или синдром перекрёста, то есть наличие у пациента двух заболеваний со схожим патогенезом.

Lichen sclerosus, lichen planus overlap впервые описан был в 1994 году, но там было описано, как лихен склерозирующий на вульве, а красный плоский - на слизистой рта. В этом случае получается на вульве два заболевания.

Для того, чтобы подтвердить склерозирующий лихен, была сделана биопсия.

Клинический случай пиогенной гранулемы

Пациентка прилетела из другого города к врачу с жалобами на образование в области вульвы, которое формируется всегда в одном и том же месте и периодически подкравливает.

Кровотечение не сильное профузное, а капиллярное, которое беспокоит.

Это образование уже неоднократно удаляли абсолютно разными методами, но оно снова вырастало через 3−6 месяцев, и как раз на рисунке выше видно образование в преддверии на 6 часов, узелок около 4 миллиметров ярко-красного цвета, плотно-эластической консистенции, имеется контактная кровоточивость.

Но все жалобы и весь фокус внимания направлен на это образование.

Но, если посмотреть на вульву в целом, нас должно смутить следующее.

Бляшки белого цвета и нарушение нормального строения. Мы можем видеть нарушение нормального строения на фоне дефицита эстрогена после менопаузы, но пациентке 46 лет, нормальный уровень эстрогенов, идут месячные, то есть не к чему придраться с этой стороны.

Здесь явно какая-то другая история. И это как раз тот случай, когда лихен протекал бессимптомно, но вот это образование, которое появилось, заставило вообще обратиться, и из-за него, в принципе, увидели, что происходит.

Врач заподозрила пиогенную гранулему в области преддверия на 6 часов, но сомневалась, бывает ли вообще пиогенная гранулема на вульве.

Это образование удалили панчем, т.к. гранулема могла быть достаточно глубокой. Далее - коагуляция радиоволновым методом.

И через неделю был получен результат гистологического исследования, и диагноз «пиогенная гранулема» был подтверждён.

Что такое пиогенная гранулема?

Врачи не знают почему она формируется, это какой-то реактивный воспалительный процесс.

Если говорить, например, про пиогенную гранулему на руках - это, пожалуй, самая частая ее локализация, то больше 50% пациентов сообщают о том, что была травма и чаще всего какой-то укол - иголкой, стеклом, рыбьей костью и т.п..

На вульве так же обсуждается травма примерно в 50% случаев, например, какая-то травма при интенсивном половом акте, либо предшествующая перинеотомия, но может быть артериовенозный порок развития, либо какие-то гормональные воздействия, но в большинстве случаев нет информации, почему формируется пиогенная гранулема.

Это самообразование в основном не беспокоит пациентов, потому что оно достаточно маленькое, в преддверии, и поводом для обращения как раз является контактная кровоточивость, особенно при половом акте.

Экспертом был изучен обзор 2015 года: за 10 лет авторы наблюдали 82 случая пиогенной гранулемы и среди них - ни одного случая на вульве.

Среди описаний других клинических случаев были найдены примеры множественных гранулем, как на первой фотографии, либо справа — это первое описание единичной гранулемы на Вульве в Иране.

Это редкая история.

Важно! Они могут возникнуть даже при некачественной депиляции воском – от травмы.

Как лечить пиогенную гранулемы вульвы?

Удалять хирургически - первая линия.

Нет клинических рекомендаций по лечению пиогенной гранулемы вульвы, тут достаточно большой список препаратов. Из интересного — местный тимолол и системный пропранолол.

Особенно у детей назначаются, не только на вульве, в принципе. Преднизолон, клобетазол - топические стероиды, абсолютно любые методы, криотерапия и так далее.

Через год после того, как врач удалила это образование, женщина снова приехала, и оно на месте - рецидив через 6 месяцев, это очень характерно для пиогенной гранулемы.

Считается, что после хирургического вмешательства рецидив встречается реже, чем, например, после азота.

Было повторно проведено иссечение, но лихен стал лучше выглядеть, естественно, качество жизни улучшилось, нет такой натянутости кожи из-за которой может рваться передняя спайка, например.

Кожа выглядит абсолютно нормально, но пиогенная гранулёма на месте. То есть здесь, скорее всего, ещё неоднократно нам придётся иссекать эту пиогенную гранулему.

Но со слов пациентки, это у нее была хорошая ремиссия- 6 месяцев не росла. Перед тем, как пациентка обратилась к врачу-эксперту, она уже неоднократно удаляла образование и оно через месяц-два возвращалось, таким образом, шесть месяцев — это хороший результат.

С другими клиническими случаями кожных заболеваний вульвы можно ознакомиться в видеолекции эксперта.